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\def\runningtitle{Anomalous Left Coronary Artery From Pulmonary Artery: about a case}
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\begin{document}


\def\authorCount{6}
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\def\journalTitle{Journal of Medical Biomedical and Applied Sciences}

\title{\textbf{Naissance Anormale Du Tronc Coronaire Gauche A Partir De L'artere Pulmonaire : \`{a} propos d'un cas (Anomalous Left Coronary Artery From Pulmonary Artery: about a case)~}}
\articletype{}
\author{{Ravaoavy Hariniaina{\color{blue}\thanks{Corresponding author.}}\ \textsuperscript{,}{\color{blue}\thanks{Email: ravaoavy@gmail.com}}\ \textsuperscript{,}\textsuperscript{1},  
            Rakotojoelimaria Haganiaina Elsa\textsuperscript{2},  
            Ramiandrisoa Lahatriniavo Ritchy\textsuperscript{3},  
            Miandrisoa Rija Mikha{\"{e}}l\textsuperscript{4},  
            Ralamboson Solofo Andrianarivelo\textsuperscript{5}, 
            Rakotoarimanana Solofo\textsuperscript{6}}~\\[.3pc]~\\[.1pc]\itshape \raggedright {\fontsize{8pt}{10.5pt}\selectfont \textsuperscript{1}Service des Maladies Cardiovasculaires, Centre Hospitalier de Soavinandriana, Antananarivo, Madagascar.}~\\[.1pc]\itshape \raggedright {\fontsize{8pt}{10.5pt}\selectfont \textsuperscript{2}Centre Hospitalier Universitaire M{\`e}re Enfant Tsaralalana, Antananarivo, Madagascar}~\\[.1pc]\itshape \raggedright {\fontsize{8pt}{10.5pt}\selectfont \textsuperscript{3}Service Polyclinique M{\'e}dicale, Centre Hospitalier Universitaire Andohatapenaka, Antananarivo, Madagascar.}~\\[.1pc]\itshape \raggedright {\fontsize{8pt}{10.5pt}\selectfont \textsuperscript{4}Service des Maladies Cardiovasculaires, Centre Hospitalier de Soavinandriana, Antananarivo, Madagascar.}~\\[.1pc]\itshape \raggedright {\fontsize{8pt}{10.5pt}\selectfont \textsuperscript{5}Service des Maladies Cardiovasculaires, Centre Hospitalier de Soavinandriana, Antananarivo, Madagascar.}~\\[.1pc]\itshape \raggedright {\fontsize{8pt}{10.5pt}\selectfont \textsuperscript{6}Service des Soins Intensifs Cardiologiques, CHU Befelatanana, Antananarivo, Madagascar.}~\\[.5pc]\fontsize{8pt}{10.5pt}\selectfont\normalfont{\color{blue}{\ifx\cmDoi\empty\else DOI: \fi}}\url{\cmDoi} ~\\[.5pc] \ifx\cmAccepted\empty\else Accepted \fi\cmAccepted\ifx\cmReceived\empty\else\ifx\cmAccepted\empty\else ;\ \fi Received \fi\cmReceived\ifx\cmPublishedOnline\empty\else; Publish Online \cmPublishedOnline\fi}\vspace{-2pc}
  
\twocolumn[{\maketitle\parbox[t]{.22\textwidth}{\sffamily\fontsize{12pt}{14pt}\selectfont\raggedright \ifx\reviewauthor\empty\else Reviewed By: \fi\reviewauthor~\\ \ifx\reviewerdep\empty\else Department: \fi\reviewerdep}\hfill
\parbox[t]{.74\textwidth}{\fontsize{9pt}{12pt}\selectfont\textbf{{\color{airforceblue}ABSTRACT}\\}\fontsize{10pt}{10.5pt}\selectfont Anomalous left coronary artery from pulmonary artery ALCAPA, is a rare congenital heart disease. It affects one child in 300,000 births. It causes myocardial ischemia leading to impaired left ventricle systolic function and signs of left heart failure. Several authors have already reported cases of ALCAPA. We are reporting for the first time a case seen in Madagascar. This is a Franco-Malagasy child aged 4 months and 3 weeks, hospitalized at the Mother and Child University Hospital of Tsaralalana for progressively worsening dyspnea. At entry, the infant presented with cyanosis and signs of cardiogenic shock: hypotension, oligoanuria and cold extremities. The physical examination essentially found pulmonary rales, a 2/6 systolic murmur of mitral insufficiency and hepatomegaly. Chest X-ray showed significant cardiomegaly. The electrocardiogram found a Q wave of necrosis in DI, AVL and V2 to V6. The echocardiogram coupled with Doppler performed at the Soavinandriana Hospital concluded that the left coronary artery was connected to the pulmonary artery. The progression after 6 days in hospital was marked by the disappearance of signs of shock and dyspnea after treatment with Dobutamine, diuretics and Salbutamol. The child was proposed for a surgical cure, the gold standard of treatment for ALCAPA.

\textbf{Resume:}

La naissance anormale du tronc coronaire gauche \`{a} partir de l'art{\`e}re pulmonaire ou ALCAPA, de l'anglais anomalous left coronary artery from pulmonary artery ou encore syndrome de Bland-White-Garland, est une pathologie cong{\'e}nitale rare. Elle affecte un enfant sur 300 000 naissances. Elle entraine une isch{\'e}mie myocardique \`{a} l'origine d'une alt{\'e}ration de la fonction systolique du ventricule gauche et des signes d'insuffisance cardiaque gauche. Plusieurs auteurs ont d{\'e}j\`{a} rapport{\'e} les cas de ALCAPA. Nous rapportons pour la premi{\`e}re fois un cas vu \`{a} Madagascar. Il s'agit d'un nourrisson Franco-Malgache de 4 mois et 3 semaines, hospitalis{\'e} au Centre Hospitalier Universitaire M{\`e}re-Enfant de Tsaralalana pour une dyspn{\'e}e d'aggravation progressive. A l'entr{\'e}e, le nourrisson pr{\'e}sentait une alt{\'e}ration de l'{\'e}tat g{\'e}n{\'e}ral, cyanose et des signes de choc cardiog{\'e}nique : hypotension art{\'e}rielle, oligoanurie et extr{\'e}mit{\'e}s froides. L'examen physique retrouvait essentiellement des r\^{a}les cr{\'e}pitants diffus, un souffle systolique 2/6 d'insuffisance mitrale et une h{\'e}patom{\'e}galie. La radiographie du thorax de face montrait une cardiom{\'e}galie importante. L'{\'e}lectrocardiogramme a retrouv{\'e} une onde Q de n{\'e}crose en DI, AVL et de V2 jusqu'en V6. L'{\'e}chocardiogramme coupl{\'e} au Doppler r{\'e}alis{\'e} au Centre Hospitalier de Soavinandriana a conclu \`{a} l'anomalie de connexion du tronc de l'art{\`e}re coronaire gauche \`{a} partir de l'art{\`e}re pulmonaire. L'{\'e}volution apr{\`e}s 6 jours d'hospitalisation a {\'e}t{\'e} marqu{\'e}e par la disparition des signes de choc et de la dyspn{\'e}e apr{\`e}s un traitement par Dobutamine, diur{\'e}tiques et Salbutamol. L'enfant a {\'e}t{\'e} propos{\'e} pour une cure chirurgicale, le gold standard du traitement de l'ALCAPA.

\def\keywordstitle{Keywords}

\medskip\noindent\textbf{Key words:} {: naissance anormale du tronc coronaire gauche \`{a} partir de l'art{\`e}re pulmonaire--ECG--{\'e}chocardiographie-Doppler--Madagascar.}}}\vspace{3pc}]\saythanks 

\baselineskip=\the\baselineskip plus.25pt minus.25pt

    
\section{Introduction:}
La naissance anormale du tronc de la coronaire gauche \`{a} partir de l'art{\`e}re pulmonaire ou encore le syndrome de Bland-White-Garland est une pathologie cong{\'e}nitale rare \unskip~\cite{611202:14271494}. Pendant la p{\'e}riode n{\'e}onatale, comme la pression dans l'art{\`e}re pulmonaire est basse, le flux de l'art{\`e}re coronaire gauche va se jeter dans l'art{\`e}re pulmonaire. Ce ph{\'e}nom{\`e}ne est \`{a} l'origine d'un shunt gauche-droit et du vol coronarien qui vont entrainer une atteinte myocardique par diminution de sa perfusion. L'insuffisance cardiaque gauche, puis globale, va par la suite s'installer. Non trait{\'e}e, cette pathologie entra\^{\i}ne une mortalit{\'e} de 90 \% dans la premi{\`e}re ann{\'e}e de vie par une isch{\'e}mie myocardique et une insuffisance cardiaque \unskip~\cite{611202:14271618} . Le traitement d{\'e}finitif est la chirurgie qui consiste \`{a} aboucher le tronc de l'art{\`e}re coronaire gauche au niveau de l'aorte. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois et 3 semaines, pr{\'e}sentant un syndrome d'insuffisance cardiaque globale avec cyanose et alt{\'e}ration de l'{\'e}tat g{\'e}n{\'e}ral. L'{\'e}lectrocardiogramme et l'{\'e}chocardiographie coupl{\'e} au Doppler ont permis de poser le diagnostic.
    
\section{\textbf{Observation:}}
Il s'agit un petit gar\c{c}on Franco-Malgache de 4 mois et 3 semaines, originaire de Nosy Be. Il a {\'e}t{\'e} hospitalis{\'e} au mois de septembre 2019 au Centre Hospitalo-Universitaire M{\`e}re-Enfant de Tsaralalana pour une difficult{\'e} respiratoire. Son histoire se r{\'e}sume \`{a} une toux s{\`e}che \`{a} r{\'e}p{\'e}tition, non dyspn{\'e}isante mais associ{\'e}e \`{a} des sifflements, {\'e}voluant depuis l'\^{a}ge de 3 mois. Il a eu un {\'e}pisode de virose respiratoire une semaine avant son admission. L'aggravation des signes respiratoires et la r{\'e}apparition de la toux, qui est devenue dyspn{\'e}isante et cyanosante, a motiv{\'e} le transfert dans notre service. 

Dans ses ant{\'e}c{\'e}dents, c'est un enfant unique, issu d'une grossesse bien suivie par un m{\'e}decin g{\'e}n{\'e}raliste de ville, bien adapt{\'e} en n{\'e}onatale \`{a} la suite d'un accouchement par voie basse, avec un poids de naissance de 3500 grammes. Et du c\^{o}t{\'e} familiale, on rapporte une atopie chez le p{\`e}re. 

L'examen clinique \`{a} l'entr{\'e}e retrouvait un b{\'e}b{\'e} en mauvais {\'e}tat g{\'e}n{\'e}ral, obnubil{\'e}, avec un {\'e}tat h{\'e}modynamique instable. Il pr{\'e}sentait des signes de luttes respiratoires, une cyanose labiales et des extr{\'e}mit{\'e}s ainsi que des signes de choc cardiog{\'e}nique : une oligoanurie, froideur des extr{\'e}mit{\'e}s et marbrure. Son poids {\'e}tait \`{a} 5,880 kg et la taille 64 cm. La pression art{\'e}rielle {\'e}tait de 60/30 mmHg et la fr{\'e}quence cardiaque \`{a} 190 battements par minute. La saturation en oxyg{\`e}ne {\'e}tait \`{a} 80 \% \`{a} l'air ambiant et la temp{\'e}rature \`{a} 37\ensuremath{^\circ}C. L'auscultation cardiaque retrouvait des bruits du c{\oe}ur normaux, un souffle systolique 2/6 d'insuffisance mitrale, unB2 pulmonaire normal. L'auscultation pulmonaire r{\'e}v{\'e}lait des r\^{a}les cr{\'e}pitants diffus mais asym{\'e}triques sans syndrome d'{\'e}panchement pleural. On notait {\'e}galement une h{\'e}patom{\'e}galie avec une fl{\`e}che h{\'e}patique mesur{\'e}e \`{a} 8 cm et un reflux h{\'e}pato-jugulaire. 

La radiographie du thorax de face objectivait une cardiom{\'e}galie importante avec un rapport cardio-thoracique \`{a} 0.65 Figure~\ref{f-c9353a929ac6}. 


\bgroup
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\label{f-c9353a929ac6}
\end{figure}
\egroup
 L'{\'e}lectrocardiogramme (ECG) de surface inscrivait une tachycardie sinusale r{\'e}guli{\`e}re \`{a} 150 cycles par minute, une onde Q profonde et large en DI, AVL et de V2 jusqu'en V6 Figure~\ref{f-adba29911523} . 


\bgroup
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\begin{figure}[!htbp]
\centering \makeatletter\IfFileExists{images/09964725-7ba3-4811-97e7-95ed86bc2cf2-uimage.png}{\includegraphics{images/09964725-7ba3-4811-97e7-95ed86bc2cf2-uimage.png}}{}
\makeatother 
\caption{{ECG de surface montrantune tachycardie sinusale, une onde Q large et profonde en DI, AVL et de V2jusqu'en V6}}
\label{f-adba29911523}
\end{figure}
\egroup
L'{\'e}chocardiographie-Doppler r{\'e}alis{\'e} au Centre Hospitalier de Soavinandriana retrouvait une dilatation importante des cavit{\'e}s gauches avec un ventricule gauche (VG) \`{a} + 6,53 z score Figure~\ref{f-752903fe3038}, un trouble de la cin{\'e}tique segmentaire du VG \`{a} type d'akin{\'e}sie ant{\'e}ro-septo-m{\'e}dian, ant{\'e}ro-apicale ; une alt{\'e}ration de la fonction systolique du VG avec une fraction d'{\'e}jection du VG \`{a} 27 \% en Simpson Biplan. Le pilier ant{\'e}ro-lat{\'e}ral de la mitrale {\'e}tait hyper{\'e}chog{\`e}ne, on note une akin{\'e}sie du segment au niveau de l'insertion pari{\'e}tale de ce pilier. Il y avait une fuite mitrale mod{\'e}r{\'e}e avec une valve mitrale fine et souple, sans anomalie cong{\'e}nitale. Le jet de cette fuite mitrale {\'e}tait excentr{\'e} (Figure 4), il s'agissait d'une insuffisance mitrale secondaire d'origine isch{\'e}mique. L'art{\`e}re coronaire gauche {\'e}tait bien visible et ne se connectait pas dans l'aorte (Figure 5), l'art{\`e}re coronaire droite {\'e}tait bien en place. L'examen avait conclu \`{a} une anomalie de connexion du tronc coronaire gauche \`{a} partir de l'art{\`e}re pulmonaire avec aspect d'une cardiomyopathie isch{\'e}mique et alt{\'e}ration s{\'e}v{\`e}re de la fonction systolique du VG.


\bgroup
\fixFloatSize{images/001d59be-9127-43fc-9ac7-19df7205d250-uimage.png}
\begin{figure}[!htbp]
\centering \makeatletter\IfFileExists{images/001d59be-9127-43fc-9ac7-19df7205d250-uimage.png}{\includegraphics{images/001d59be-9127-43fc-9ac7-19df7205d250-uimage.png}}{}
\makeatother 
\caption{{image {\'e}chocardiographiqueen 2D montrant le VG dilat{\'e} }}
\label{f-752903fe3038}
\end{figure}
\egroup

\bgroup
\fixFloatSize{images/adbdb666-8571-482e-94d5-1af18d37d332-uimage.png}
\begin{figure}[!htbp]
\centering \makeatletter\IfFileExists{images/adbdb666-8571-482e-94d5-1af18d37d332-uimage.png}{\includegraphics{images/adbdb666-8571-482e-94d5-1af18d37d332-uimage.png}}{}
\makeatother 
\caption{{image{\'e}chocardiographique coupl{\'e} au Doppler montrant le jet excentr{\'e} de la fuitemitrale}}
\label{f-1cec83fbd921}
\end{figure}
\egroup

\bgroup
\fixFloatSize{images/67272731-3fca-47dc-bf38-b2888534b3b0-uimage.png}
\begin{figure}[!htbp]
\centering \makeatletter\IfFileExists{images/67272731-3fca-47dc-bf38-b2888534b3b0-uimage.png}{\includegraphics{images/67272731-3fca-47dc-bf38-b2888534b3b0-uimage.png}}{}
\makeatother 
\caption{{image{\'e}chocardiographique coupl{\'e} au Dopplermontrant le non abouchement du tronc coronaire gauche dans l'aorte}}
\label{f-a87f785ef788}
\end{figure}
\egroup
Durant l'hospitalisation, l'enfant avait re\c{c}u comme traitement un tonicardiaque (Dobutamine \`{a} 5 \ensuremath{\gamma }/kg/min \`{a} l'entr{\'e}e puis sevr{\'e}), des diur{\'e}tiques (Furos{\'e}mide 1 mg/kg et Spironolactone 1 mg/kg toutes les 6 heures), Salbutamol (en a{\'e}rosol toutes les 4 heures puis 6 heures et en spray pendant une semaine). L'alimentation {\'e}tait fractionn{\'e} par l'interm{\'e}diaire d'une sonde naso-gastrique. L'{\'e}volution clinique {\'e}tait bonne apr{\`e}s les 6 jours d'hospitalisation avec am{\'e}lioration de l'{\'e}tat g{\'e}n{\'e}ral, disparition de la dyspn{\'e}e et de la cyanose. Il restait une petite h{\'e}patom{\'e}galie. Nous avons poursuivi le traitement diur{\'e}tique et nous l'avons adress{\'e} en chirurgie, le gold standard du traitement de l'ALCAPA. 
    
\section{\textbf{Commentaire:}}
La naissance anormale du tronc coronaire gauche \`{a} partir de l'art{\`e}re pulmonaire ou commun{\'e}ment appel{\'e} {\xxxguillemotleft} anomalous left coronary artery from pulmonary artery {\xxxguillemotright} (ALCAPA) est une connexion anormale de l'art{\`e}re coronaire gauche dans l'art{\`e}re pulmonaire. Elle est aussi connue sous le nom de syndrome de Bland-White-Garland. Elle a {\'e}t{\'e} d{\'e}crite pour la premi{\`e}re fois par ces derniers en 1933 \unskip~\cite{611202:14271494} bien qu'en 1866 et 1908 on en a entendu parler bri{\`e}vement\unskip~\cite{611202:14271619,611202:14271620}. C'est une anomalie cong{\'e}nitale rare affectant un enfant sur 300 000 naissances \unskip~\cite{611202:14271621}. Sur le plan physiopathologique, c'est l'art{\`e}re coronaire droite qui assure de mani{\`e}re pr{\'e}pond{\'e}rante la perfusion myocardique. La coronaire gauche naissant de l'art{\`e}re pulmonaire va vasculariser le myocarde ventriculaire gauche par du sang pauvre en oxyg{\`e}ne susceptible d'induire des l{\'e}sions d'isch{\'e}mie \`{a} l'effort ou bien elle est perfus{\'e}e de fa\c{c}on r{\'e}trograde \`{a} partir de la coronaire droite et se vide dans l'art{\`e}re pulmonaire lorsque les pressions pulmonaires baissent, entrainant un vol coronaire \unskip~\cite{611202:14271622}.

Plusieurs auteurs ont d{\'e}j\`{a} rapport{\'e} des cas de cette pathologie, notamment des cas similaires au notre\unskip~\cite{611202:14271623,611202:14271624}. La particularit{\'e} de notre cas est que c'est le seul et le premier \`{a} \^{e}tre rapport{\'e} \`{a} Madagascar. Il s'agit d'un nourrisson de 4 mois et trois semaines hospitalis{\'e} dans l'h\^{o}pital m{\`e}re enfant de Tsaralalana pour un syndrome d'insuffisance cardiaque globale s{\'e}v{\`e}re avec hypoxie et cyanose. L'ALCAPA peut se manifester , soit \`{a} tr{\`e}s bas \^{a}ge, soit plus tardivement et de fa\c{c}ons beaucoup plus mod{\'e}r{\'e}e\unskip~\cite{611202:14271625}. La manifestation \`{a} tr{\`e}s bas \^{a}ge se situe vers le 2\ensuremath{^{\,\grave{e}me}} mois de vie. Elle est asymptomatique in utero et dans les premi{\`e}res heures de vie. Plus tard \`{a} cause de la diminution post-natale des pressions pulmonaires, un flux r{\'e}trograde est engendr{\'e} au sein de l'art{\`e}re coronaire gauche et favorise l'isch{\'e}mie myocardique\unskip~\cite{611202:14271626}.L'enfant pr{\'e}sente alors des signes de d{\'e}compensation cardiaque surtout gauche tels les signes de lutte respiratoire et polypn{\'e}e avec des congestions pulmonaires comme la pr{\'e}sentation clinique de notre cas. La forme plus tardive ne se manifeste qu'\`{a} l'adolescence voire \`{a} l'\^{a}ge adulte du fait de r{\'e}seau collat{\'e}ral relativement suffisant entre les coronaires. On assiste alors \`{a} un angor \`{a} l'effort, \`{a} l'apparition de souffle, mais parfois aussi \`{a} une mort subite\unskip~\cite{611202:14271626}. Sur le plan paraclinique, une cardiom{\'e}galie radiologique importante est souvent rapport{\'e}e comme chez notre cas. Une onde Q large et profonde en D1 et AVL \`{a} l'ECG est tr{\`e}s {\'e}vocatrice et typique bien que Hoffman J.I. a rapport{\'e} des ECG dans la limite de la normale chez quelques patients atteint d'ALCAPA \unskip~\cite{611202:14271627}. L'{\'e}chocardiographie est un examen cl{\'e} chez l'enfant mais difficile \`{a} r{\'e}aliser chez l'adulte. Ce n'est pas toujours possible chez l'adulte de trouver les origines des art{\`e}res coronaires. Chez notre patient, il a {\'e}t{\'e} ais{\'e} de trouver le non-abouchement du tronc de l'art{\`e}re coronaire gauche dans l'aorte. Dans d'autres cas, on peut voir le flux r{\'e}trograde dans l'art{\`e}re pulmonaire \`{a} partir de l'art{\`e}re coronaire gauche\unskip~\cite{611202:14271628}. Ce qui n'a pas {\'e}t{\'e} observ{\'e} dans le n\^{o}tre. D'autres signes {\'e}chocardiographiques, \`{a} rechercher dans le cas de l'ALCAPA, {\'e}taient pr{\'e}sents chez notre patient tels que la dysfonction systolique du VG, le trouble de la cin{\'e}tique segmentaire du VG, l'aspect hyper{\'e}chog{\`e}ne du pilier de la valve mitrale et surtout la fuite mitrale excentr{\'e}e d'origine isch{\'e}mique qui a une valeur diagnostique importante voire pathognomonique dans l'ALCAPA \unskip~\cite{611202:14271625}. Les autres examens paracliniques tels que l'Imagerie par R{\'e}sonnance Magn{\'e}tique cardiaque, le scanner multibarrette ou le coroscanner ainsi que l'aortographie n'ont pas {\'e}t{\'e} r{\'e}alis{\'e}s devant la non disponibilit{\'e} locale de ces plateaux techniques.

L'{\'e}volution clinique {\'e}tait bonne sous diur{\'e}tiques et l'enfant est sorti au bout de 10 jours d'hospitalisation. Il a {\'e}t{\'e} par la suite adress{\'e} en chirurgie, en {\'e}vacuation sanitaire, pour le traitement chirurgicale de sa pathologie. 
    
\section{\textbf{Conclusion:}}
L'ALCAPA est une anomalie cong{\'e}nitale rare. Les signes d`insuffisance cardiaque gauche et l'onde Q de n{\'e}crose en DI et AVL chez le nourrisson font {\'e}voquer le diagnostic. L'{\'e}chocardiographie-Doppler le confirme et recherche ses complications qui sont essentiellement la dilatation et la dysfonction systolique du VG, la fuite mitrale secondaire. Ces examens qui sont ais{\'e}ment r{\'e}alisables \`{a} Madagascar doivent permettre de poser le diagnostic d'ALCAPA afin d'optimiser le traitement qui est chirurgical. 

\textbf{Conflits d'int{\'e}r\^{e}ts:} Les auteurs ne d{\'e}clarent aucun conflit d'int{\'e}r\^{e}t.

\textbf{Contributions des auteurs:} Tous les auteurs ont contribu{\'e} \`{a} la conduite de ce travail. Tous les auteurs d{\'e}clarent {\'e}galement avoir lu et approuv{\'e} la version finale du manuscrit.
    
{\fontsize{8}{9.6}\selectfont 

\bibliographystyle{vancouver}

\bibliography{\jobname}}
\end{document}
